PRESOPAGNOSIA

"Cuando las personas no reconocen los rostros identifican a sus familiares y amigos por el olor, el perfume o la ropa. Es decir, por el contexto". Un paciente reconoció a Carlos Gardel en una foto en que llevaba sombrero pero no en otra en la que aparecía con la cabeza descubierta. (Así lo cuenta Sergio Dansilio, director del departamento de Neuropsicología del Hospital de Clínicas.)

El procesamiento de caras y reconocimiento de rostros familiares compromete la actividad de múltiples regiones cerebrales:

 1. La corteza de asociación visual en el acto de construcción del percepto.

2. Hipocampos y regiones frontotemporales en el proceso de comparación del percepto con las imágenes mnésicas para activar sentimientos de familiaridad

3. Las regiones témporo-parietales en la memoria semántica relacionada con las personas y 4. El hemisferio izquierdo en la activación de estructuras linguísticas que codifican información para el acceso al nombre.

Las lesiones en cualquiera de estas estructuras pueden dar origen a alteraciones en los diferentes pasos del procesamiento cerebral de los rostros, dentro de las cuales se resaltan la prosopagnosia y la prosopamnesia. Los estudios psicofisiológicos y de neuroimágenes funcionales permitirán en el futuro próximo evaluar y poner a prueba los modelos cognitivos y avanzar en el conocimiento sobre procesamiento cerebral de los rostros, su evaluación y sus trastornos.

Palabras Claves: agnosia a los rostros, prosopagnosia, prosopamnesia, percepto facial, nodos de identidad personal, memoria semántica.

En la vida cotidiana rara vez nos maravillamos de nuestra capacidad para reconocer un rostro. En general lo hacemos de golpe, de manera holística, sin necesidad de una descripción verbal ni de un análisis consciente de las diversas características faciales. Es por ello quizás que esto nos parece bastante simple. Sin embargo, es sorprendente que podamos memorizar un número tan considerable de rostros en el transcurso de nuestra vida y que esa capacidad de reconocer rostros se pueda perder por una lesión cerebral localizada en una región particular de la corteza cerebral. La prosopagnosia nos muestra  que el rostro pertenece a una categoría visoperceptual especial y que desde el punto de vista biológico, psicológico y social, parece ser el objeto visual de mayor significación para el hombre.

Bruce y Young (1986) propusieron un modelo cognitivo del reconocimiento de los rostros que con algunas modificaciones (Valentine et al 1991) se ha mantenido en la literatura. Este modelo propone varios pasos en el procesamiento de la información desde el instante en que se ve un rostro familiar hasta cuando se hace el reconocimiento y se evoca su nombre (fig 1 y 2).

CONSTRUCCIÓN DEL PERCEPTO FACIAL: el primer paso en el análisis de la información es la codificación estructural de las características faciales que permitirá la construcción de un percepto visual. Para ello, el sujeto realiza análisis simultáneo y en paralelo de diferentes tipos de información facial: a) de la apariencia facial o patrón facial: identificación del estímulo visual como perteneciente a la categoría de las caras. b) discriminación de las características particulares del rostro y su distribución espacial particular mono-orientada que permitirán reconocer semejanzas o diferencias entre rostros. c) análisis de las expresiones faciales. d) análisis del lenguaje facial: movimientos orolinguofaciales, lectura labiofacial.

RECONOCIMIENTO FACIAL: construido el precepto visual del rostro, se debe comparar con las huellas de memoria de caras previamente aprendidas y almacenadas y si se encuentra una huella de memoria facial de configuración similar al precepto se produce un sentimiento de familiaridad con él y se activa el acceso a su reconocimiento. Esta tarea es realizada por las llamadas unidades de reconocimiento facial que son como un almacén de las huellas de memoria de caras previamente conocidas y que además establecen una conexión entre el percepto y la memoria semántica o nodos de identidad personal.

ACTIVACION DE LA MEMORIA SEMANTICA RELATIVA A LAS PERSONAS: el sentimiento de familiaridad producido por el reconocimiento del rostro sólo nos asegura que la cara que vemos ha sido previamente conocida. Se requiere la activación del nodo de identidad personal para acceder a las memorias semánticas relativas a la persona que vemos (profesión, lugar y época cuando la conocimos, dónde vive, etc). El conocimiento que tenemos de las personas hace parte de la memoria semántica y los nodos de identidad personal contienen sus huellas. Al nodo de identidad personal se puede acceder por la vía del percepto facial del rostro de la persona o por otras vías como el percepto auditivo de su voz o el gráfico o auditivo de su nombre.

ACCESO LEXICAL: construído el percepto, despertado el sentimiento de familiaridad, hecho el reconocimiento facial y activada la memoria semántica sólo resta acceder al nombre. Para ello se requiere la activación del sistema lexical y realizar la selección del nombre correspondiente. A la activación de la representación verbal se puede acceder a partir de la representación mnésica visual (rostro) o de cualquiera de las representaciones semánticas del nodo de identidad personal.

PRODUCCION ARTICULATORIA: realizada la selección lexical el acto de reconocimiento queda plenamente evidenciado por la realización articulatoria del nombre seleccionado.

TRASTORNOS DEL PROCESAMIENTO Y RECONOCIMIENTO DE LAS CARAS.

El principal trastorno en el reconocimiento de caras es la prosopagnosia. El término Prosopagnosia procede de las raíces griegas PROSOP que significa Rostro y GNOSIS que significa Conocimiento. El paciente no puede reconocer a sus familiares, amigos y conocidos por el rostro. En los casos graves no se reconoce a sí mismo en un espejo, ni en una fotografía. Sin embargo, no hay dificultad en reconocer un rostro como tal: el paciente sabe que un rostro es un rostro, lo que no le puede extraer es su identidad. Puede describir las características del rostro que ve y puede reconocer de inmediato a las personas por la voz. Es posible que haga reconocimientos deductivos por ciertos rasgos característicos como el peinado, las prendas de vestir, lentes y otras claves externas al rostro. El reconocimiento de expresiones emocionales puede estar conservado. El Prosopagnósico puede tener una excelente capacidad de discriminar características faciales en rostros desconocidos. Esto sugiere que reconocer rostros de familiares y discriminar características faciales de rostros desconocidos son dos actividades cognoscitivas diferentes (Benton y Allen, 1972). La prosopagnosia se puede asociar con agnosia al color o acromatopsia (Kay y Levine 1982); alteraciones de la imaginación visual (Levine 1978 y 1985); hipoemocionalidad visual (Russel,1982), zooagnosia y dificultad para identificar individualidades dentro de una categoría visual determinada. En más del 90% de los casos hay defectos del campo visual y en la mitad de ellos es bilateral; cuando es unilateral generalmente compromete el lado izquierdo y el cuadrante superior (Meadows, 1974).

La agnosia a los rostros puede ser de dos tipos según se altere el proceso de construcción del percepto o las huellas de memoria de las caras por alteración de la unidad de reconocimiento facial. En el primer caso se trataría de una agnosia específica para las caras (prosopagnosia aperceptiva) y en el segundo, de una amnesia visual específica para las caras (prosopamnesia o prosopagnosia asociativa).

Prosopagnosia aperceptiva: en este caso el paciente puede ver una cara como cara pero falla en el análisis estructural de la misma y el conjunto no le permite extraer una identidad ni le produce sentimiento de familiaridad. Puede imaginar o soñar con caras de familiares y conocidos pero al verlas no evocan su huella de memoria. Estos pacientes tienen además dificultad en el análisis visual de rostros desconocidos.

Prosopamnesia o Prosopagnosia asociativa: en este caso existe una alteración del reconocimiento a pesar de un buen análisis estructural de la cara. El paciente puede identificar el sexo, la raza, la edad, puede parear fotografías de personas desconocidas, expresiones faciales similares, o poses fotográficas diferentes de la misma persona.

El paciente demuestra que construye un buen percepto facial pero no logra a pesar de ello el reconocimiento. No se trata exactamente de una amnesia porque los nodos de identidad personal están intactos y conserva las memorias semánticas sobre las personas, pero sólo pueden ser activadas a través de otras vías no visuales como la voz o el nombre. Es decir, dispone del percepto y la memoria semántica, lo que tiene alterado es la unidad de reconocimiento facial. La diferencia entre este trastorno selectivo de la memoria de las caras y la amnesia es que en esta última se puede perder la memoria semántica sobre las personas mientras que en la prosopamnesia se conserva.

Se ha reportado un caso de un paciente con prosopagnosia recuperada que quedó con una amnesia anterógrada para nuevos rostros (Tohgi et al, 1994). Esta prosopagnosia anterógrada sugiere una desconexión entre el percepto facial intacto y los sistemas medio-temporales de la memoria que impide construir nuevas huellas de memoria de caras.

La discriminación de rostros desconocidos es una actividad visoperceptual desligada de la memoria y de los afectos y por lo tanto sería una tarea más superficial y específica relacionada con actividad de las áreas de asociación visual y con la construcción del percepto facial; el reconocimiento de rostros familiares, por el contrario, tiene que ver con la evocación de procesos mnésicos y afectivos asociados al acto visoperceptual, siendo una tarea mucho más profunda y probablemente relacionada con la actividad de un mayor número de regiones cerebrales: corteza visual, áreas de asociación, estructuras de memoria, estructuras del sistema límbico y regiones prefrontales.

Por esta razón, las prosopagnosias requerirían una lesión mucho más severa y extensa, bilateral, mientras que la alteración en la discriminación de rostros no familiares se puede originar por lesiones menos extensas, unilaterales y por tanto presentarse con más frecuencia. El tratamiento cognitivo de rostros familiares es diferente al de los rostros desconocidos de la misma manera que el tratamiento de rostros vistos al derecho es diferente al de aquellos vistos al revés (Lopera and Bruyer, 1990).

OTROS TRASTORNOS EN EL RECONOCIMIENTO DE ROSTROS.

Amnesia semántica para las caras: el reconocimiento de rostros puede verse alterado por trastornos del conocimiento semántico de las personas. Esta es una alteración de los nodos de identidad personal que se manifiesta como una incapacidad para terminar y contextualizar el reconocimiento de una persona a pesar de que se ha construído un percepto y se ha evocado un sentimiento de familiaridad con su rostro.

Anomia para los nombres propios (Prosopanomia): la dificultad para la selección adecuada del nombre (acceso lexical), paso final en el proceso de reconocimiento de las personas, es un trastorno de naturaleza lingüística y puede presentarse aunque se haya realizado todo el proceso de construcción del percepto, activado el sentimiento de familiaridad y evocado las memorias semánticas de los nodos de identidad personal.

Este es un problema más común en las afasias que en las agnosias visuales. Carney and Temple (1993) describieron un caso de alteración específica en la denominación de rostros familiares sin dificultades de reconocimiento ni de denominación para otros tipos de información visual compleja.

La percepción de caras y el acceso a información autobiográfica de las caras estaba preservada. Esto sugería que se trataba de un posible caso de anomia categorial específica para las caras o prosopanomia.

Paramnesias o falsos reconocimientos: Rapcsak et al (1996) han encontrado que el falso reconocimiento de caras sin prosopagnosia es observado después de daño prefrontal derecho. Proponen que el falso reconocimiento en pacientes frontales es el resultado del quiebre de la estrategia de decisión para determinar si una cara es de una persona familiar o si sólo tiene un parecido a un individuo conocido. El falso reconocimiento prefrontal puede estar relacionado con el fenómeno de la confabulación, en la cual la familiaridad o una específica identidad es erróneamente atribuída a un estímulo facial sin la activación de la representación mnésica subyacente.

La metamorfopsia: es un trastorno en la percepción visual en el que los rostros se ven distorsionados, hay dificultad para discriminar características faciales y gestos, pero sin alteración en el reconocimiento de la identidad de las personas.

Hipoemocionalidad visual: se han reportado en la literatura casos de pérdida del afecto visual asociado a la prosopagnosia (Russell M. Bauer, 1982), Lopera y Ardila, 1992). Se trata de prosopagnósicos que pierden el placer estético visual. Las áreas visuales estarían desconectas de los lóbulos temporales y del sistema límbico por la lesión bilateral del fascículo longitudinal inferior. Es posible que los casos de prosopagnosia con hipoemocionalidad visual correspondan a casos con activación incompleta de las representaciones afectivas de los nodos de identidad personal.

NEUROANATOMIA DE LAS ALTERACIONES EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS

Inicialmente se aceptaba que una lesión del hemisferio derecho era suficiente para producir prosopagnosia (Hecaen y Angelergues, 1962). La primera hipótesis sobre la localización de la lesión se podría formular así: la prosopagnosia se debe a una lesión unilateral derecha que podría estar ubicada principalmente en el lóbulo occipital, pero también podría ubicarse en el parietal, en el temporal, o en diferentes combinaciones: témporo-occipital o parieto-occipital (Cole y Pérez, 1964).

Con Meadows (1974) se plantea lo que podemos llamar la segunda hipótesis sobre localización, que podría rezar así: se requiere una lesión bilateral pero la lesión derecha es determinante sobre la izquierda. La clave de la lesiones en ambos hemisferios sería que produjeran una desconexión de las áreas visuales de ambos lóbulos occipitales del lóbulo temporal derecho y del sistema límbico.

Este efecto puede darse por la lesión bilateral del fascículo longitudinal inferior que atraviesa los giros lingual y fusiforme en la región medio-basal de la unión occípito-temporal. La tercera tesis sobre la anatomía de la prosopagnosia, la más aceptada hoy en día, es la de Damasio y col (1982) que plantean la necesidad de una lesión BILATERAL Y SIMETRICA de ambos hemisferios cerebrales. Ellos revisaron los resultados de once necropsias de pacientes que sufrieron prosopagnosia y que han sido publicados y encontraron que todos tenían lesiones bilaterales; además en todos con excepción de uno, las lesiones eran relativamente simétricas, aunque no en espejo, en la región occípito-temporal comprometiendo los giros lingual y fusiforme de ambos lados (ver fig 3).

En los últimos años se ha reactivado la idea de que es suficiente la lesión unilateral derecha. Carlesimo y Caltagirone (1995) estudiaron 2 pacientes afectados con prosopagnosia, 45 con lesión cerebral unilateral y 52 sujetos normales con tres pruebas: pareamiento de caras no familiares, identificación de caras famosas y juicio de edad para caras desconocidas. Los resultados confirman que el hemisferio derecho y particularmente la región posterior, es crítica para todos los aspectos principales del procesamiento facial. Los pacientes con lesión posterior derecha obtuvieron los peores puntajes en las pruebas. El hemisferio derecho es indispensable para un análisis visoperceptual de las caras pero se requiere de la participación de ambos hemisferios para el reconocimiento de rostros familiares.

De Renzi et al (1994) reunió 27 casos de prosopagnosia publicados en la literatura en los últimos años con evidencias neuroimagenológicas de lesión limitada exclusivamente al hemisferio derecho. Ellos piensan que en sujetos diestros con un alto grado de especialización en el procesamiento de caras por parte del hemisferio derecho, una lesión limitada a éste hemisferio sería suficiente para dar lugar a la prosopagnosia, aunque sólo en muy pocos casos es tan marcada que no puede ser compensada por el hemisferio izquierdo. El desarrollo de las neuroimágenes funcionales y de la psicofisiología comienza a poner a prueba los modelos cognitivos sobre el procesamiento cerebral de los rostros y sus trastornos y promete convertirse en una herramienta muy útil para el estudio de estos problemas (Andreasen et al 1996, Bobes et al 1998).

EVALUACION DE LOS TRASTORNOS EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS.

La Evaluación de los trastornos del procesamiento y reconocimiento de caras debe realizarse teniendo en cuenta los diferentes pasos en el procesamiento de la información, seleccionando pruebas y tests que permitan evaluar la integridad o disfunción en cada uno de ellos, lo cual permitirá no sólo hacer el diagnóstico del trastorno sino ubicar el nivel funcional de la alteración.

Evaluación del proceso de Análisis estructural del rostro:

-Pruebas de reconocimiento categorial (evaluar si el paciente reconoce una cara como cara, dándole a clasificar objetos visuales en categorías). Debe demostrarse que el trastorno en el reconocimiento de caras es relativamente específico, es decir que no esté inmerso en el contexto de una severa agnosia a los objetos visuales. -Tareas de reconocimiento de razas, sexos (evitando al máximo los estímulos externos al rostro que sirvan como claves contextuales para la identificación). -Pruebas de reconocimiento intracategorial dentro de otras categorías: para demostrar que el trastorno es selectivo a la categoría de caras.

-Pareamientos de rostros familiares en posiciones fotográficas diferentes (de perfil y frente) o tomadas en diferentes épocas. -Pareamiento de rostros desconocidos (Test de Benton).

-Estimación de edad, análisis y reconocimiento de expresiones, lectura labiofacial.

Evaluación de la Unidad de reconocimiento facial:

-Pruebas de reconocimiento encubierto o demostración de familiaridad:

 lo que se debe buscar es si el paciente puede emitir un juicio de familiaridad aunque no logre hacer el reconocimiento.

 -Test de selección forzada: se presentan parejas de caras donde siempre una de ellas es un rostro familiar y el otro desconocido para que el paciente seleccione el familiar, aunque no pueda realizar reconocimiento explícito. Un porcentaje de aciertos por encima del 50% indica reconocimiento encubierto o implícito.

-Tiempos de reacción en pruebas de identificación de la congruencia o incongruencia de rostro-nombre: eliminando el reconocimiento consciente, se le pide al paciente que observe rostros famosos asociados a nombres para responder si la asociación es correcta o incorrecta. Si existe reconocimiento encubierto debe ser más eficiente en las asociaciones congruentes que en las incongruentes.

-Tiempos de reacción para reconocer diferentes perfiles de la misma persona: se le presentan parejas de fotografías en diferentes perfiles de rostros familiares y no familiares y se le solicita que informe si las fotos corresponden a la misma persona o no.

 El tiempo de reacción es más corto para decidir sobre los estímulos de rostros familiares que en los desconocidos.

-Tarea de clasificación profesional de nombres propios: se presenta el nombre de un personaje famoso asociado a diferentes caras así:

a) cara correcta (estímulo congruente),

b) cara incorrecta de personaje de la misma actividad profesional (estimulo incongruente relacionado),

c) cara incorrecta de un personaje con actividad profesional no relacionada (estímulo incongruente no relacionado).

Un menor tiempo de reacción en la tarea de identificar los estímulos congruentes con respecto a los incongruentes demuestra reconocimiento encubierto. Este efecto se puede ver incluso para rostros aprendidos de manera implícita después de la lesión cerebral.

 -Medidas neurofisiológicas: Potenciales evocados relacionados y mediciones de resistencia cutánea de la piel: el reconocimiento encubierto o implícito sólo será posible para los prosopamnésicos no para los que tienen trastornos perceptual.

Evaluación del Nodo de identidad Personal: reconocimiento de profesión, lugar de procedencia o residencia, circunstancia en que se conoció, ligazón afectiva, etc. Memorias multimodales, verbales y no verbales con relación a la persona.

Evaluación del Acceso Lexical: pruebas de denominación de personajes famosos, pruebas de denominación de rostros familiares, acceso al nombre a partir de la información visual (cara), acceso al nombre a partir de descripciones verbales o de informaciones semánticas. La facilitación del acceso al nombre a partir de la información semántica y el fracaso a partir de la información visual indica que el nodo de identidad personal está intacto.

Evaluación del sentido estético visual: evaluar el placer estético visual en la percepción de rostros, paisajes, obras de arte y otros estímulos visuales.

CÓMO TRATAR LA PRESOPAGNOSIA

1.- Consulta con un médico especialista. Es fundamental concurrir con un profesional de la salud que establezca un diagnóstico adecuado, con el fin de descartar otras patologías asociadas.

2.- Estrategias auditivas. Poder distinguir la voz de las personas conocidas para poder identificarlas, resulta una de las primeras medidas a desarrollar.

3.- Características claves. Tiene que ver con la capacidad de distinguir rasgos característicos de las personas, como por ejemplo, el bigote, una cicatriz, etc.

4.- Estrategias compensatorias. Las personas que padecen la prosopagnosia tienden a desarrollar todo tipo de estrategias compensatorias para vivir con esta dificultad. Es así, que se elaboran estrategias mentales y desarrollan al máximo la capacidad de reconocimiento a través de aquellos sentidos que no sean los visuales.